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Aug 22, 2023

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抗糸球体基底膜疾患 (抗 GBM 疾患) は、腎不全や肺疾患が急速に悪化する可能性があるまれな疾患です。

病気の一部の形態では、肺または腎臓のみが関与します。 抗 GBM 疾患は、かつてはグッドパスチャー症候群として知られていました。

グッドパスチャー症候群; 肺出血を伴う急速に進行する糸球体腎炎。 肺腎症候群; 糸球体腎炎 - 肺出血

抗 GBM 疾患は自己免疫疾患です。 これは、免疫系が誤って健康な体の組織を攻撃して破壊するときに発生します。 この症候群の人は、肺の小さな気嚢や腎臓の濾過部(糸球体)にあるコラーゲンと呼ばれるタンパク質を攻撃する物質を生成します。

これらの物質は抗糸球体基底膜抗体と呼ばれます。 糸球体基底膜は腎臓の一部であり、血液から老廃物や余分な水分をろ過するのに役立ちます。 抗糸球体基底膜抗体は、この膜に対する抗体です。 それらは基底膜を損傷し、腎臓の損傷を引き起こす可能性があります。

場合によっては、この障害はウイルス性呼吸器感染症や炭化水素溶媒の呼吸によって引き起こされることがあります。 そのような場合、免疫系は臓器や組織をこれらのウイルスや外来化学物質と間違えて攻撃する可能性があります。

免疫システムの誤った反応は、肺の気嚢で出血を引き起こし、腎臓の濾過ユニットで炎症を引き起こします。

症状は数か月、場合によっては数年かけて非常にゆっくりと現れることもありますが、多くの場合、数日から数週間かけて急速に発症します。

食欲不振、倦怠感、衰弱が一般的な初期症状です。

肺の症状には次のようなものがあります。

腎臓とその他の症状には次のようなものがあります。

身体検査により、高血圧や体液過多の兆候が見つかる場合があります。 医療従事者が聴診器で胸の音を聞くと、異常な心臓音や肺の音を聞くことがあります。

尿検査の結果は異常であることが多く、尿中に血液やタンパク質が認められます。 異常な赤血球が見られる場合があります。

次のテストも実行できます。

主な目的は、血液から有害な抗体を除去することです。 治療には次のようなものがあります。

むくみを抑えるために塩分と水分の摂取を制限するように言われる場合があります。 場合によっては、低から中程度のタンパク質食が推奨されることがあります。

これらのリソースは、抗 GBM 疾患に関する詳細情報を提供する可能性があります。

早期の診断は非常に重要です。 治療開始時に腎臓がすでに重篤な損傷を受けている場合、見通しはさらに悪化します。 肺の損傷は軽度から重度まで多岐にわたります。

多くの人が透析や腎臓移植を必要とするでしょう。

この状態を治療しないと、次のいずれかが起こる可能性があります。

尿量が少ない場合、または抗 GBM 疾患の他の症状がある場合は、かかりつけの医師に相談してください。

口で接着剤の匂いを嗅いだり、ガソリンを吸い上げたりしないでください。肺が炭化水素溶剤にさらされ、病気を引き起こす可能性があります。

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